متلازمة بروغادا

متلازمة بروغادا هي حالة شائعة، ولكنها خطيرة، في القلب. ويمكن أن يؤدي إلى إيقاع القلب السريع بشكل غير طبيعي، ودعا عدم انتظام ضربات القلب، والتي يمكن أن تسبب الخفقان أو الإغماء ويمكن أن تكون قاتلة.

ومع ذلك، بعض الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة ليس لديهم أي أعراض على الإطلاق.

على الرغم من أن مضخات القلب وتبدو طبيعية، فمن الممكن لأن النشاط الكهربائي المفاجئ يؤدي إلى إيقاع القلب الخطير. يمكن أن تكون هذه المشكلة وراثية، أو يمكن أن تنتقل في الأسر (انظر ما هو السبب أدناه).

ليس الجميع مع متلازمة بروغادا تجارب عدم انتظام ضربات القلب، ولكن عندما يحدث ذلك، يمكن أن يكون قاتلا.

هذه الصفحة تغطي

ما هي علامات وأعراض متلازمة بروجادا؟

ما هي علامات وأعراض متلازمة بروجادا؟

كيف يمكن أن تكون قاتلة؟

من يتأثر؟

ما هو السبب الكامن وراء متلازمة بروجادا؟

كيف يتم تشخيصه؟

كيف يتم علاجها؟

في كثير من الأحيان، لا توجد علامات تحذيرية لمتلازمة بروجادا حتى يسبب إيقاع القلب غير طبيعي القلب لوقف الضرب (السكتة القلبية). بعض الناس قد يعانون من أعراض مثل

كيف يمكن أن تكون قاتلة؟

قد يكون التاريخ العائلي لمتلازمة بروجادا، أو الوفيات المفاجئة غير المبررة، علامة تحذير أيضا.

حوالي خمس الأشخاص الذين يعانون من متلازمة بروجادا يعانون أيضا من الرجفان الأذيني – حالة القلب التي تسبب معدل ضربات القلب غير منتظمة وغير طبيعية بشكل غير طبيعي.

ويعتقد أن وجود حمى (ارتفاع في درجة الحرارة) يزيد من خطر ظهور الأعراض، أو تفاقم الأعراض الموجودة.

في بعض الأحيان، لا يزال إيقاع القلب غير طبيعي، مما يؤدي إلى الرجفان البطيني (سلسلة سريعة وغير منسقة من تقلصات القلب).

من يتأثر؟

في معظم الأحيان، هذا لا يعود إلى إيقاع القلب العادي دون تصحيحها كهربائيا، وعادة ما يسبب القلب لوقف الضخ.

متلازمة بروغادا هي السبب الرئيسي للموت القلبي المفاجئ في الشباب، وغيرهم من الأشخاص الأصحاء، وقد لا يتم تشخيصه لأنه لا يوجد أي خلل مرئي. قد يفسر بعض حالات متلازمة الموت المفاجئ للرضع، وهو سبب رئيسي للوفاة لدى الأطفال الأصغر سنا من واحد.

ومما يؤسف له أن معظم الوفيات الناجمة عن متلازمة بروجادا تحدث دون أي إشارة تحذيرية من هذا الاضطراب.

ما هو السبب الكامن وراء متلازمة بروجادا؟

متلازمة بروجادا عادة ما تؤثر على الشباب ومتوسطي العمر الذين هم على خلاف ذلك صحية، على الرغم من أن النساء يمكن أيضا أن تتأثر. كما أنها أكثر شيوعا لدى الشباب من أصل ياباني وجنوب شرقي آسيا. اقرأ المزيد عن الصحة في جنوب آسيا.

الرجال أكثر عرضة من النساء لإظهار علامات عليه، ربما بسبب هرمون التستوستيرون الجنس، الذي يعتقد أن تلعب دورا.

قلب شخص مع متلازمة بروجادا هو طبيعي من الناحية الهيكلية، ولكن هناك مشاكل مع النشاط الكهربائي. لفهم السبب الكامن بشكل صحيح، من المهم أن تعرف كيف تعمل خلايا القلب.

على سطح كل خلية عضلة القلب هي المسام الصغيرة، أو القنوات الأيونية. هذه مفتوحة وقريبة من السماح كهربائيا مشحونة الصوديوم والكالسيوم وذرات البوتاسيوم (أيونات) تدفق داخل وخارج الخلايا.

هذا مرور الأيونات يولد النشاط الكهربائي في القلب. تنتشر إشارة كهربائية من أعلى القلب إلى أسفل، مما تسبب في القلب للتعاقد وضخ الدم. يمكن العثور على مزيد من المعلومات حول كيفية عمل القلب في أسفل هذه الصفحة.

هناك العديد من الطفرات الجينية المختلفة التي تم ربطها بمتلازمة بروجادا. الجين SCN5A هو في معظم الأحيان المعنية، ولكن فقط في حوالي ثلث الحالات. هذا الجين معين يوفر تعليمات لصنع قناة الصوديوم التي تنقل أيونات الصوديوم موجبة الشحنة في خلايا عضلة القلب.

كيف يتم تشخيصه؟

الطفرة في هذا الجين تؤثر على البروتينات التي تشكل قنوات الصوديوم، حتى أنها لا تعمل كذلك. هناك تدفق منخفض من أيونات الصوديوم في خلايا القلب، والذي يغير الطريقة التي يدق القلب.

وهناك حاجة إلى نسخة واحدة فقط من الجينات المعدلة في كل خلية لتسبب هذا الاضطراب. في معظم الحالات، الشخص المصاب لديه والد واحد فقط مع الشرط.

كيف يتم علاجها؟

ليس كل الناس الذين يعانون من متلازمة بروجادا لديهم هذه الطفرات الجينية المشتركة وليس هناك دائما تاريخ عائلي منه. قد تكون هناك جينات أخرى متورطة ويمكن أن يكون هناك العديد من العوامل التي تسهم في تطور الأعراض، بما في ذلك الأدوية والاختلالات في الأملاح في الجسم.

إذا كان طبيبك يعتقد أن لديك متلازمة بروجادا بعد تقييم الأعراض الخاصة بك، قد يطلب منك أن يكون لديك تخطيط القلب (إسغ) وإحالتك إلى أخصائي القلب (طبيب القلب). وينبغي أن يكون هذا عادة طبيب القلب المتخصص في إيقاع القلب ومشاكل في القلب الجيني.

إسغ هو اختبار يسجل الإيقاع والنشاط الكهربائي لقلبك. في كل مرة يدق قلبك، وتنتج إشارات كهربائية صغيرة، والتي تتتبع آلة تخطيط القلب على الورق.

ملصقات صغيرة، ودعا الأقطاب الكهربائية، عالقة على ذراعيك والساقين والصدر وتوصيلها عن طريق الأسلاك إلى آلة تخطيط القلب.

إذا يشتبه متلازمة بروغادا، سيكون لديك على الأرجح اختبار بسيط وآمن يعرف باسم التحدي أجملين أو فليكاينيد، لتأكيد التشخيص الخاص بك.

أجملين و فليكاينيد هي الأدوية عدم انتظام ضربات القلب (التي تصحيح إيقاعات القلب غير طبيعية)، والتي تمنع قنوات الصوديوم. يتم إعطاء الدواء من خلال الوريد في ذراعك، وسجل تخطيط القلب كيف يستجيب قلبك لذلك. إذا أعطيت لشخص مع متلازمة بروجادا، فإنه يمكن أن تكشف عن نمط إسغ غير طبيعي سمة من متلازمة.

كيف يعمل القلب

الأدوية الأخرى المضادة لمعدل ضربات القلب، مثل بروبافينون أو بروكاييناميد، يمكن أن تكشف أيضا نتيجة إسغ غير منتظمة وتؤدي إلى تشخيص متلازمة بروجادا.

إذا كان الاختبار سلبيا، فإن طبيبك سوف تنظر في المخاطر الفردية الخاصة بك من متلازمة بروجادا وتقديم المشورة إذا كانت هناك حاجة إلى مزيد من الاختبارات، ولكن عليك على الأرجح أن تكون قادرة على العودة إلى ديارهم في نفس اليوم.

قد تحتاج إلى إجراء تخطيط صدى القلب و / أو التصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد مشاكل القلب الأخرى وأسباب عدم انتظام ضربات القلب، واختبارات الدم لقياس البوتاسيوم في الدم ومستويات الكالسيوم.

ويمكن أيضا إجراء الاختبارات الجينية لتحديد الجين SCN5A المعيب الذي قد يسبب متلازمة بروجادا.

قد تعرض أنت وعائلتك اختبارا جينيا إذا تم تشخيص متلازمة بروغادا من قريب.

معرفة المزيد عن الاختبارات الجينية.

العلاج الوحيد ثبت ثبت لمتلازمة بروجادا هو وجود مزيل الرجفان القلب زرع (إيسد) تركيبها.

إيسد يشبه جهاز تنظيم ضربات القلب. إذا كان إيسد يحس قلبك هو ضرب بمعدل غير طبيعي يحتمل أن تكون خطرة، فإنه يمكن تقديم العلاج، مثل صدمة كهربائية، للمساعدة في قلب قلبك إلى إيقاع العادي والضخ بشكل صحيح.

فإن إيسد لا يمنع عدم انتظام ضربات القلب، ولكن يمكن علاجها إذا كانت تحدث وتساعد على منع الموت القلبي المفاجئ.

معرفة كيفية تركيب إيسد.

لا يوجد حاليا أي أدوية موصى بها لعلاج متلازمة بروجادا.

وهناك بعض التدابير البسيطة التي يمكن أن تساعد على منع اضطرابات ضربات القلب – على سبيل المثال، تجنب ارتفاع درجات الحرارة (الحمى) مع الباراسيتامول وعلاج الأمراض مثل الإسهال، والتي يمكن أن تؤثر على توازن الأملاح في الجسم.

يحتوي القلب على غرفتين العلويتين (الأذينين الأيسر والأيمن) واثنين من الغرف السفلى (البطينين الأيسر والأيمن).

الأذين والبطينات لها جدران العضلات. يحدث ضربات القلب عندما تتعاقد هذه العضلات فجأة (تشدد) بحيث تصبح الغرف أصغر وتقلص الدم في الداخل.

السيطرة على ضربات القلب تبدأ مع مجموعة صغيرة من الخلايا في الأذين الأيمن، ودعا العقدة الجيبية الأذينية (جهاز تنظيم ضربات القلب الطبيعي). هذا يرسل نبضات كهربائية من خلال العضلات الأذينية إلى كتلة أخرى من الخلايا تسمى العقدة الأذيني البطيني (أف)، وجدت بين الأذينين والبطينين. يستمر الاندفاع من خلال عقدة أف وأسفل الألياف التي تجري الدافع الكهربائي في عضلات البطينين.

عقدة أف يحدد معدل انكماش البطينين. نبض يمكننا أن يشعر عندما نحمل معصمنا هو نتيجة لانكماش البطينين.

30/03 /

30/03 /

معرفة ما تحتاج لمعرفته حول عدم انتظام ضربات القلب أو مشاكل إيقاع القلب