متلازمة خلل التنسج النقوي (خلل التنسج النقوي)

متلازمة خلل التنسج النقوي (مدس) هو اضطراب في الدم يؤدي إلى انخفاض في عدد خلايا الدم السليمة.

اسم آخر لهذا الشرط هو خلل التنسج النقوي.

عادة، نخاع العظام ينتج

في مدس، نخاع العظام لا يجعل ما يكفي من خلايا الدم الحمراء صحية، وخلايا الدم البيضاء و / أو الصفائح الدموية. بدلا من ذلك، فإنه يجعل الخلايا الشاذة التي لم يتم تطويرها بشكل كامل.

كما تتطور الحالة، نخاع العظام الخاص بك يصبح كامل من خلايا الدم غير طبيعية، والتي تمتد إلى مجرى الدم.

مدس يمكن إما أن تكون غير مسكون (بطيئة النامية) أو العدوانية (السريع النامية).

ماذا يحدث في مدس؟

أنواع رئيسية من خلل التنسج النقوي هي

“صهر” يعني أن الشرط لا يستجيب للعلاج أن الأطباء عادة ما تستخدم لانخفاض عدد خلايا الدم.

بالنسبة لمعظم الناس، والأعراض معتدلة في البداية وببطء تزداد سوءا. قد تواجه في البداية

بعض أنواع مدس تتطور بسرعة أكبر من غيرها. بعض الأشخاص الذين يعانون من اضطرابات مدس ليس لديهم أي أعراض، ويتم التقاط حالتهم بعد إجراء فحوص الدم على شيء آخر.

سوف تعتمد الأعراض على نوع مدس لديك – على سبيل المثال، بعض الناس لديهم مشكلة في خلايا الدم الحمراء لديهم أعراض فقر الدم، في حين أن البعض الآخر قد يفتقر إلى جميع أنواع خلايا الدم السليمة.

ويمكن أن تؤثر هذه الدراسة على الأشخاص في أي عمر، ولكنها أكثر شيوعا لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 65 و 70 عاما. واحد فقط من كل خمسة أشخاص مع مدس هم أصغر من 50 عاما.

أنواع رئيسية من مدس

في معظم الحالات، السبب غير معروف – وهذا ما يسمى مدس الأساسي.

ومع ذلك، من المعروف أن التعرض للبنزين الكيميائية – المستخدمة في صناعة المطاط، وجدت في البنزين – يزيد من خطر تطوير مدس.

في حالات نادرة، يسبب مدس العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي للسرطان. وهذا يعرف باسم مدس الثانوية، أو مدس المتعلقة العلاج.

يتم تشخيص مدس عن طريق إجراء اختبارات الدم واختبارات نخاع العظام. ستظهر اختبارات الدم عدد خلايا الدم الطبيعية وغير الطبيعية لديك.

ما هي الاعراض؟

يتم إجراء فحص نخاع العظام تحت مخدر موضعي، والذي يتم حقنه في المنطقة خلف عظم الورك. ثم يمر الطبيب إبرة من خلال جلدك وإلى عظمك، ورسم عينة من نخاع العظام في حقنة. سيتم إرسال هذا إلى مختبر لفحصها تحت المجهر.

اختبار نخاع العظام يستغرق 15-20 دقيقة ويمكن القيام به على جناح أو في قسم المرضى الخارجيين.

بعض الناس مع مدس المضي قدما لتطوير سرطان الدم النخاعي الحاد (أمل)، وهو سرطان خلايا الدم البيضاء. ويعرف هذا باسم “التحول”.

من يتأثر؟

ووفقا لبحوث السرطان في المملكة المتحدة، فإن المخاطر تختلف من خمسة في كل 100 حالة (5٪) إلى 65 من كل 100 حالة (65٪)، وهذا يتوقف على نوع من مدس لديك. قد يستغرق الأمر بضعة أشهر أو حتى عدة سنوات قبل حدوث التحول.

اسأل طبيبك عن خطر إصابتك بمكافحة غسل األموال.

العلاج يعتمد على نوع من مدس، مجموعة المخاطر الخاصة بك، وعما إذا كان لديك أي شروط صحية أخرى.

والهدف هو الحصول على عدد ونوع خلايا الدم في مجرى الدم إلى وضعها الطبيعي، وإدارة الأعراض مع العلاج الداعم (انظر أدناه).

إذا كان لديك مدس فقط خطر منخفض من التحول إلى السرطان، قد لا تحتاج إلى أي علاج في البداية، ويمكن أن تكون مجرد رصد مع اختبارات الدم العادية.

يمكن السيطرة على أعراض مدس مع مجموعة من العلاجات التالية

ما هي الأسباب؟

المخدرات مثل الغلوبولين المناعي المضادة للكرياتين (أتغ) والسايكلوسبورين تقلل من نشاط الجهاز المناعي، مما يسمح لنخاع العظام الخاص بك لجعل خلايا الدم. ويمكن أن يساعد أيضا على السيطرة على الأعراض.

ومع ذلك، هذه الأدوية ليست مناسبة للجميع والعمل بشكل أفضل في الشباب وأولئك الذين ليس لديهم تغيير كروموسوم المرتبطة حالتهم.

كيف يتم تشخيصه؟

إذا كنت في خطر أكبر من تطوير مكافحة غسل الأموال، سوف تحتاج إلى علاج سريع مع العلاج الكيميائي أو زرع الخلايا الجذعية (انظر أدناه).

العلاج الكيميائي ينطوي على تناول الأدوية التي تدمر خلايا الدم غير الناضجة عن طريق تعطيل نموها. تؤخذ المخدرات إما على شكل قرص أو حقن.

إذا كان لديك خطر أكبر من تطوير مكافحة غسيل الأموال، فإن العلاج الكيميائي الخاص بك على الأرجح سيكون مشابها لتلك المستخدمة لعلاج مكافحة غسل الأموال. اقرأ عن علاج مكافحة غسل الأموال.

قد يكون لديك واحد أو مزيج من الأدوية العلاج الكيميائي التالية

الطريقة الوحيدة لعلاج مدس هي أن يكون العلاج المكثف مع زرع الخلايا الجذعية من المانح – ولكن هذا ليس مناسبا للجميع.

لن يتم تقديم زرع الخلايا الجذعية عموما إلا إذا كنت صغيرا وفي صحة جيدة إلى حد معقول (وبصرف النظر عن مدس الخاص بك)، كما انها علاج مكثف جدا.

مخاطر السرطان

يساعدك إذا كان لديك مانح مناسب في عائلتك (قريب قريب، مثل أخ أو أخت)، على الرغم من أنه في بعض الحالات، فمن الممكن أن يكون زرع الخلايا الجذعية باستخدام متبرع غير ذات صلة مع نوع الأنسجة مطابقة.

كيف يتم التعامل مع مدس؟

العلاج ينطوي على تدمير خلايا نخاع العظام الخاصة بك مع العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي في بعض الأحيان، قبل وجود الخلايا الجذعية من متبرع تغذية في مجرى الدم عن طريق بالتنقيط.

اقرأ المزيد عن زرع الخلايا الجذعية.

وقد نشر المعهد الوطني للرعاية الصحية والرعاية (نيس) مؤخرا مبادئ توجيهية جديدة للعلاج البيولوجي يسمى ليناليدوميد. العلاجات البيولوجية تعمل من خلال التأثير على طريقة عمل الجهاز المناعي.

ليناليدوميد يمكن استخدامها لعلاج مدس في الناس مع طفرة وراثية محددة، ودعا معزولة حذف 5Q خلل خلوي.

هذا الشذوذ يمكن أن يؤدي إلى فقر الدم الحاد، الأمر الذي يتطلب نقل الدم المنتظم.

قراءة المبادئ التوجيهية نيس على ليناليدوميد لعلاج متلازمات خلل التنسج النقوي المرتبطة معزولة حذف 5q خلل خلوي خلوي.

علاج مدس يتطور باستمرار ويتم اختبار عقاقير جديدة في كل وقت.

قد تتاح لك الفرصة للدخول في تجربة سريرية. معرفة المزيد عن

11/5 /

يناليدوميد

11/5 /

هل نظرت في التبرع بأعضائك أو إعطاء الدم؟ معرفة كيف يمكن أن تساعد الآخرين وكيفية التسجيل

وأوضحت التجارب السريرية، بما في ذلك كيفية المشاركة في واحد ولماذا البحوث الطبية مهمة